La enfermedad hepática en la FQ parece estar relacionada con problemas en la proteína CFTR
Según una investigación, una interacción única entre CFTR, la proteína defectuosa en personas con fibrosis quística (FQ), y dos proteínas proinflamatorias puede explicar por qué algunos pacientes con FQ desarrollan enfermedad hepática. En este caso la proteína CFTR puede actuar como un ancla, uniendo ciertas proteínas, incluida la beta-catenina proinflamatoria y la subunidad p65 de NF kappa B, para prevenir su activación.
Cuando el CFTR falta o es disfuncional, estas proteínas se activan, lo que puede provocar el crecimiento excesivo de las células que recubren los conductos biliares, llamadas células epiteliales biliares o BEC, y causar inflamación del hígado. (Los conductos biliares son tubos delgados que van desde el hígado hasta el intestino delgado). «Esta interacción faltante es el núcleo del entorno proinflamatorio en el hígado fibrótico: agrava la lesión y empeora la enfermedad», Satdarshan (Paul) Monga, MD, profesor de patología y medicina en la Universidad de Pittsburgh. y el autor principal del estudio, dijo en un comunicado de prensa de la universidad .
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