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CÓMO AFECTA LA FIBROSIS QUÍSTICA AL CUERPO HUMANO

la Fibrosis quística afecta a numerosos órganos y partes del cuerpo humano, además de los pulmones.

Esta afectación es diferente, y en mayor o menor grado , de una persona a otra en función de las mutaciones.
Esto, junto con otros factores, hacen de la Fibrosis quística una enfermedad muy particular,  en cuanto a las manifestaciones que cada individuo presenta, aunque algunas son comunes a todas las personas con FQ.
En esta infografía   encontrarás información sobre los síntomas más frecuentes en los diferentes órganos de la persona y cómo se ve afectado cada uno de ellos , tanto en hombres como en mujeres.

INFORMACIÓN GENERAL

Hay más de 1.800 posibles mutaciones
del gen defectuoso (CFTR)
que causa la fibrosis quística.
Toda la persona afectada por la FQ
tiene dos de estos genes mutados.
Por ello la afectación de una persona
a otra varía mucho en función de las mutaciones.
Esto, junto con otros factores,
hacen de la Fibrosis quística
una enfermedad muy particular y personal
en cuanto a las manifestaciones
que cada individuo presenta,
aunque algunas son comunes a todas las personas
con FQ.

CEREBRO

El impacto de la enfermedad en las personas con fibrosis quística por los síntomas y el devenir de la misma influyen en nuestro estado emocional. Es frecuente, dada la exigencia de la enfermedad, tener etapas con estrés y altibajos emocionales. Son diferentes en cada persona según edad, estado de salud y etapa de la vida y no afectan a todos por igual. En caso de experimentar estrés, ansiedad o cualquier otro síntoma relacionado con nuestro estado mental, no dudes en hablar con tu médico, psicólogo, etc. para que puedan ayudarte a encontrar el equilibrio emocional, tan importante para la fibrosis quística.

MANOS

La fibrosis quística produce un engrosamiento, deformación de las puntas de los dedos de las manos y de los pies y una curvatura excesiva de las uñas con proliferación del tejido óseo (hueso) e hinchazón, que se asocia con estados de falta de oxígeno en los tejidos (Son los llamados dedos en palillo de tambor)

NARIZ

La fibrosis quística produce pólipos nasales en la gran mayoría de los afectados. Pueden variar en tamaño y pueden crecer de forma individual o varios a la vez. Las personas con pólipos nasales se quejan de la congestión nasal, dificultades respiratorias, dolor de senos, secreción nasal o una pérdida de su sentido del olfato. Son cavidades llenas de aire cuyas funciones incluyen el calentamiento y humidificación del aire que respiramos y atrapar partículas tales como bacterias y polvo. La fibrosis quística puede causar moco espeso y pegajoso que se acumulan en los senos, lo que se traduce en una serie de síntomas que incluyen dolor facial, congestión crónica, pérdida del olfato y gusto y una constante necesidad de aclarar la garganta. Los pólipos pueden ser tratados con esteroides o, a veces con un procedimiento quirúrgico llamado polipectomía. Para reducir la posibilidad de que los pólipos aparezcan después del tratamiento, se puede recomendar el uso esteroides, antihistamínicos etc.

PULMONES

Se ubican en la caja torácica, delimitando a ambos lados el mediastino. Sus dimensiones varían, el pulmón derecho es más grande que su homólogo izquierdo (debido al espacio ocupado por el corazón). Los pulmones son los órganos en los cuales la sangre recibe oxígeno desde el aire y a su vez la sangre se desprende del dióxido de carbono el cual pasa al aire. Este intercambio, se produce mediante la difusión del oxígeno y el dióxido de carbono entre la sangre y los alvéolos que forman los pulmones. La función de los pulmones es realizar el intercambio gaseoso con la sangre. En el interior de las vías respiratorias hay una delgada capa de moco que atrapa todo lo que respira, como bacterias o polvo. En las personas con FQ, este moco es más espeso y viscoso de lo que debería ser. Esto significa que las bacterias pueden quedar atrapadas en los pulmones, causando infecciones. Las vías respiratorias también están cubiertas de diminutas estructuras, similares a dedos, que se mueven hacia delante y atrás para empujar el moco y todo lo que contiene fuera de los pulmones. Estos son llamados cilios, y debido a la mucosidad en los pulmones de las personas con FQ es más pegajoso, los cilios no siempre funcionan correctamente. La fisioterapia respiratoria ayuda a aflojar el moco, que a su vez ayuda a la circulación de aire a través de los pulmones.

SISTEMA DIGESTIVO

EL PANCREAS El páncreas produce enzimas, sustancias químicas importantes que descomponen, grasas, proteínas y carbohidratos de los alimentos. Esto es importante para la liberación de los nutrientes que su cuerpo utiliza para producir energía. En las personas con FQ, los pequeños conductos que transportan estas enzimas del páncreas se bloquean con moco. Las enzimas se acumulan en el páncreas en lugar de llegar al sistema digestivo, haciendo que el páncreas se inflame. Como resultado, las personas con FQ tienen que tomar suplementos para reemplazar estas enzimas con las comidas para ayudar a digerir su comida. Una persona cuyo páncreas se ve afectado de esta manera está sufriendo de “insuficiencia pancreática”. El páncreas también produce insulina, una hormona que regula la cantidad de azúcar en la sangre. la acumulación de las enzimas en las personas con FQ, a causa del moco, hace que el páncreas no produzca insulina con la misma eficacia, lo que deriva en la diabetes. Esta es una complicación común de la fibrosis quística.

HÍGADO

Es bastante común que los adultos con fibrosis quística (FQ) tengan alteraciones en su función hepática, sin embargo, estos cambios a menudo no les causará ningún problema. Se cree que la fibrosis quística afecta a la secreción normal y la función de la bilis, que se produce en el hígado. La bilis puede llegar a ser pegajosa, causando irritación y la inflamación de las vías biliares en el hígado. Esto puede ser un problema menor para la mayoría de las personas con fibrosis quística. Sin embargo, en ocasiones la inflamación produce un daño permanente en los conductos que a su vez se estrechan o cierran produciendo problemas en el hígado. No se sabe por qué algunas personas terminan con daño hepático por la FQ y otras no.

HUESOS

A medida que envejecemos nuestros huesos se vuelven más delgados y débiles, y pueden ser más susceptibles a las fracturas. Sin embargo, en las personas con FQ, la disminución de la densidad de los huesos puede ocurrir a una edad más temprana. La Salud ósea está fuertemente ligada a la gravedad de la enfermedad pulmonar y el peso corporal . Más de un tercio de los adultos con FQ tienen una baja densidad mineral ósea, que si no se trata puede derivar en una futura osteoporosis. Por el contrario, los que tienen el peso , la altura normal y una buena función pulmonar, tienen una densidad ósea casi normal.

SUDOR

En las personas con FQ hay un problema en el transporte de sal a través de las membranas celulares. Esto se traduce en una mayor concentración de sal en el sudor en comparación con aquellos que no tienen FQ La detección precoz de la Fibrosis quística es parte del programa de cribado neonatal del recién nacido. El análisis a través de una gota de sangre extraída al bebe (la prueba de talón). La prueba del sudor también se realiza en bebés con sospecha de FQ. Esta prueba es segura y también se puede usar para ayudar al diagnóstico de FQ donde hay una historia familiar con antecedentes de FQ.

LA PUBERTAD Y LA FERTILIDAD MASCULINA

Los jóvenes con FQ pueden experimentar un retraso, de unos dos años en el inicio de la pubertad, a veces incluso más. Esto puede afectar la autoestima y causar ansiedad, pero es sólo temporal y no debe ser motivo de preocupación. Al final Los jóvenes con FQ crecen y se desarrollan con la misma apariencia de un adulto sano. La mayoría de los hombres con FQ (en torno al 98%) no serán capaces de tener un hijo biológicamente sin la ayuda de especialistas en fertilidad. Esto se debe a que el conducto que transporta los espermatozoides desde los testículos hasta el pene (llamado el conducto deferente) está dañado u obstruido. Se conoce como “ausencia congénita bilateral de los conductos deferentes ‘(ABCCD). El esperma es sano, simplemente no hay manera para que viaje a través de los conductos deferentes para convertirse en el semen. Esto se denomina azoospermia obstructiva. Es posible que los hombres con este problema tengan hijos biológicos a través de un tratamiento de fertilidad.

LA PUBERTAD Y LA FERTILIDAD FEMENINA

Las jóvenes con FQ pueden experimentar un retraso en el inicio de la pubertad, alrededor de dos años, pero a veces más. Esto puede afectar la autoestima y causar ansiedad, pero es sólo temporal y no debe ser motivo de preocupación. Los jóvenes con FQ crecen y acaban desarrollándose con el aspecto de un adulto sano. La fibrosis quística puede afectar la fertilidad femenina, por un par de razones: En primer lugar, las mujeres con FQ son más propensas a experimentar períodos( Menstruaciones ) irregulares o la ausencia de su período completo, especialmente si están enfermas o con muy poco peso. Esto significa que no pueden ovular cada mes. Las mujeres con FQ también pueden tener el flujo vaginal más espeso, lo que puede hacer más difícil que el esperma llegue al óvulo. Muchas mujeres con FQ tienen bebés sin someterse a ningún tratamiento de fertilidad. Si tú no estás segura, de querer tener una familia en este momento lo mejor es utilizar un método anticonceptivo hasta que lo decidas.

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