Uno de los temas tratados en la Conferencia examina la importancia de las asociaciones en la atención de la FQ.

hay una cosa en la que todxs lxs pacientes pueden estar de acuerdo:

A nadie le gusta sentir que es solo un número.

Somos personas que tienen vidas complejas, con prioridades que muchas veces son diferentes de lo que las personas y profesionales,  que nos atienden, piensan que deberían ser.

Estaría bien que lxs profesionales que nos rodean se dieran cuenta de ello.

Las relaciones entre las personas con FQ y los equipos de profesionales, que las atienden,  son cruciales para tratar bien la Fibrosis quística.
Las investigaciones han demostrado que cuando lxs profesionales y lxs pacientes se interrelacionan o asocian completamente, y comparten sus experiencias respectivas, los resultados mejoran.

Maren Batalden, MD, profesora asistente en la Escuela de Medicina de Harvard y directora adjunta de calidad de la Cambridge Health Alliance en Cambridge, Massachusetts dijo:

En la vida con fibrosis quística … solo una asociación/relación genuina y de verdad nos permite ver más allá de los números, más allá de lo que le pasa a usted y lo que le importa.

Si queremos que nuestrxs profesionales, médicxs y sanitarios tengan una mejor relación médico paciente , nosotrxs, como pacientes y familias, tenemos que cumplir con nuestra parte de la asociación/relación .
Debemos decirles lo que es importante para nosotrxs, compartiendo nuestros objetivos y prioridades y siendo honestxs sobre lo que no funciona.

También ayuda recordar que,  debajo de sus batas y guantes, hay personas.
Personas  que pueden tener días de “descanso” como nosotrxs,  se estresan  como nosotrxs y, a veces, pueden no tener todas las respuestas.
Pero, están dedicadas a ayudarnos y hacer todo lo posible para mantenernos saludables.

El crecimiento también es humildad y aprender a escuchar.

Las infecciones son una parte muy importante de la vida con fibrosis quística y pueden causar mucha ansiedad para las personas con FQ y sus familias.

Esta es una preocupación generalizada no sólo entre las personas con fibrosis quística y su entorno familiar sino también entre todxs lxs especialistas médicxs e investigadorxs.

La resistencia cada vez mayor a los antibióticos preocupa y es un problema que parece destinado a crecer, a medida que los pacientes viven más tiempo con la enfermedad.

Es por ello que la investigación de nuevos tratamientos es una prioridad.

la Cystic fibrosis foundation ( CFF ) dedicará   100 millones de dólares durante los próximos cinco años para financiar investigaciones destinadas a combatir las infecciones en pacientes con fibrosis quística .

El anuncio se realizó durante el Congreso de Denver de la mano de William Skach, MD, vicepresidente senior de asuntos de investigación de la fundación(CFF).

la recientemente anunciada iniciativa de investigación de las infecciones duplicará con creces la inversión anterior de la organización en esta área en los últimos cinco años.

Se enfoca en seis áreas clave de investigación que han sido seleccionadas con las aportaciones de personas con FQ y sus familiares:

• Mejora de la detección y diagnóstico.
• Entendiendo los microorganismos de la FQ
• Desarrollando nuevos tratamientos.
• Mejora de los tratamientos actuales.
• Evaluando el uso de antibióticos a largo plazo
• Mirando el futuro de la infección por FQ

El mensaje principal y unánime en la conferencia es que:

A pesar de la llegada de los moduladores de CFTR, las personas con FQ necesitarán tratamientos efectivos para las infecciones y otras complicaciones.

Se ha logrado un progreso significativo en la investigación de la inflamación.

La mejora de los tratamientos para las complicaciones de la FQ, como la inflamación, fue otro de los temas durante el Congreso, ya que las complicaciones tienen un impacto perjudicial en la vida de las personas con FQ.

Encontrar una forma de reducir la inflamación pulmonar en la fibrosis quística ha sido siempre un desafío para los investigadorxs.

Tenemos que decir que se han logrado avances importantes en la comprensión de esta complicación de la FQ en los últimos años.

Un testimonio de un paciente con FQ que formaba parte de uno de los ensayos para un posible fármaco antinflamatorio.

Janeil había estado tomando altas dosis de ibuprofeno para reducir la inflamación en sus pulmones, pero tiene que suspenderlas cuando toma antibióticos por un aumento de la expectoración.

Se espera que los resultados de estos ensayos conduzcan a la aprobación de una nueva terapia o hallen una nueva forma de tratar la inflamación.

 Medicamentos en desarrollo para eliminar el moco

También se están desarrollando varios medicamentos para combatir otra complicación: la incapacidad de eliminar la mucosidad de los pulmones.

Medicamentos en desarrollo para eliminar el moco

También se están desarrollando varios medicamentos para combatir otra complicación: la incapacidad de eliminar la mucosidad de los pulmones.

Lxs investigadorxs han trabajado durante años para encontrar un medicamento que pueda disminuir la respuesta inmune exagerada en personas con FQ sin afectar las defensas naturales del cuerpo contra las infecciones o causar efectos secundarios graves.

CFF apoya el desarrollo de terapias para ayudar a eliminar el exceso de moco que se acumula en los pulmones de las personas con FQ.

Esta es un área importante a tratar porque el moco espeso de la FQ en los pulmones crea un caldo de cultivo fértil para las infecciones y dificulta la respiración.

Aunque la eliminación del moco mejora con el uso de moduladores, es importante avanzar más en esta área, especialmente para aquellas personas que no usan moduladores.

Los últimos datos del Registro de pacientes muestran un aumento constante en la supervivencia de las personas con FQ.
El Presidente y CEO de la Cystic Fibrosis Foundation anunció que la media de la edad de supervivencia prevista para las personas con FQ había aumentado a 47 años.

Lo que en principio es una excelente noticia nos plantea una serie de interrogantes.

En la Conferencia de Fibrosis Quística Norteamericana (NACFC) de este año se habló del registro de pacientes de la Fundación CFF y que data de 1966, aunque se actualiza todos los años.

*En España tenemos un Registro de pacientes recientemente publicado.
Es el primer Regisro español de fibrosis quística con casi 2.000 pacientes con FQ .

El Registro es una herramienta importante ya que Lxs médicxs e investigadorxs utilizan los datos del Registro para diseñar ensayos clínicos, estudiar tratamientos e informar sobre iniciativas de mejora de la calidad en la atención especializada de la FQ.

LO QUE DICEN LOS NÚMEROS

Según los datos del Registro de 2016, se prevé que la esperanza de vida de las personas con FQ que nacen entre 2012 y 2016 será de 43 años.

Este es un aumento de 12 años en comparación con lxs nacidxs entre 1992 y 1996.

Según los datos del Registro de 2016, la esperanza de vida de unx bebé nacidx con FQ en 2016 es de 47 años

Esto significa que se espera que la mitad de todxs lxs bebés nacidxs en 2016 tengan una edad de 47 años o más.

Esta cifra no tiene en cuenta los beneficios potenciales de los moduladores de CFTR o las mejoras continuas en la atención.

Lo más importante es que este número no predice cuánto tiempo vivirá una persona porque no tiene en cuenta las características individuales, como las mutaciones, la gravedad de la enfermedad o la respuesta a los tratamientos.

Los datos del Registro mostraron que hubo menos muertes reportadas en 2016 que en 2015.

Además, hubo un aumento notable en el número de trasplantes de pulmón y esto puede haber contribuido a la disminución en el número de muertes.

No sabemos si el aumento de supervivencia seguirá con los niñxs nacidxs en el futuro, pero la tendencia general muestra un aumento constante en la misma.

Con un video testimonio de una persona de 43 años trasplantada y feliz, se abrió otra de las sesiones.

Uno de lxs Doctorxs comentó lo importante que es, para todxs lxs involucradxs en la vida de un paciente con FQ, desde los clínicos hasta los miembros de la familia, poder discutir la posibilidad de un trasplante y lo que eso significará.

Compartir experiencias con otras personas trasplantadas ayuda a futurxs candidatxs al trasplante.

La constante comunicación entre el equipo de atención del paciente y el del hospital del futuro trasplante es fundamental.

Lxs profesionales que atienden a diario a sus pacientes conocen a la perfección el estado del mismo y pueden dar una visión más amplia y real sobre su situación y posibilidades de éxito ante el trasplante.

Por eso es tan importante esa comunicación entre profesionales y centros que a veces hace incluir como candidatx para trasplante, a una persona previamente descartada.

***NOTA:   El texto es una traducción ,  para lxs asociadxs, de la página oficial de CFF  ( Cystic Fibrosis foundation )  que es la que tiene toda la información real en su idioma. Gracias a Cystic Fibrosis Foundation por permitirnos conocer de primera mano los temas y conclusiones del Congreso Norteamericano de FQ 2018.

FQ EUSKADI